Doença de Legg-Calvé-Perthes

Definição:

  • Doença autolimitada do quadril caracterizada por necrose asséptica de toda ou parte da cabeça femoral (devido a interrupção do seu suprimento sanguíneo) levando a fratura subcondral seguido de remodelamento do osso morto.

 

Epidemiologia:

  • Mais comum no sexo masculino (4:1)
  • A incidência na população pode variar de 1:1.200 a 1:12.000, sendo maior entre japoneses, mongóis, esquimós e europeus. É tida como rara em negros, nativos australianos e polinésios e índios americanos.
  • A faixa etária mais acometida está entre 3 e 9 anos.
  • É bilateral em 10% dos casos

 

Etiologia:

Existem teorias, mas não existe nenhuma causa precisa sobre a etiologia da doença:
  • traumatismo
  • aumento da pressão intracapsular devido à sinovite transitória
  • variações anatômicas vasculares congênitas e/ou adquiridas
  • elevação da viscosidade sangüínea com conseqüente estase
  • trombose intra-epifisária secundária a uma deficiência congênita da atividade fibrinolítica
  • relação com tabagismo passivo
  • associação com a síndrome de hiperatividade e distúrbio de atenção
  • não há relação de hereditariedade
  • pode estar relacionado com baixo peso ao nascimento, baixa estatura e atraso de maturação esquelética.
 
Patologia:
  • Fase Potencial:
    1. A necrose avascular leva a uma parada do crescimento do núcleo de ossificação da cabeça femoral, porém a cartilagem articular continua a crescer pois ela é nutrida pelo líquido sinovial.
    2. Revascularização (da periferia p/ o centro) com reabsorção do osso avascular e deposição de osso novo mediante a ossificação endocondral. A ossificação da cartilagem circunjacente ao núcleo de ossificação (cujo crescimento fôra interrompido) dará uma aparência radiográfica de “cabeça dentro de uma cabeça”. Esta é uma fase assintomática e a cabeça femoral é reconstituída sem deformidade ou luxação.
  • Fase Verdadeira:
    1. Fratura subcondral da cabeça femoral (geralmente causada por microtraumas de repetição e não por trauma agudo) na DLCP “potencial”. Com a fratura, ocorre perda da estabilidade e o conseqüente colapso do osso esponjoso abaixo dela, obliterando os canais vasculares e tornando o processo de revascularização mais lento.
    2. Reabsorção de todo tecido fibro-ósseo com a reossificação da epífise femoral com osso novo, tornando a cabeça femoral “biologicamente plástica”. A partir daí se não estiver bem contida no acetábulo, a cabeça femoral deformará. A sustentação do peso leva a subluxação superolateral ocasionando o seu achatamento anterolateral. O quadril encontra-se em adução e flexão, devido a contratura de partes moles, aumentando ainda mais o deslocamento da cabeça femoral.

 

Quadro clínico:

  • Caracteristicamente, a criança com DLCP apresenta marcha claudicante, que piora com a atividade física e melhora ao repouso.
  • A criança pode sentir dor, que, habitualmente, se localiza na região inguinal e do trocanter maior, ou até mesmo ser referida na porção ântero-medial da extremidade distal da coxa (nervo obuturatório).
  • Limitação da mobilidade do quadril, principalmente a abdução (devido á contratura dos adutores) e rotação medial
 
Radiologia:
  • Incidências: AP, PERFIL e Lownstein (em rã)
  • 1º. sinal: núcleo de ossificação da cabeça femoral de tamanho reduzido e alargamento da cartilagem articular (em comparação ao lado contra-lateral).
  • 2º. sinal: (fratura subcondral) linha subcondral radiolucente e crescente na cabeça do fêmur conhecida como “sinal de Caffey”. É melhor visualizado na posição de Lowenstein.
  • 3º. sinal: radiopacidade aumentada da cabeça femoral devido ao processo de remodelação óssea. Inicialmente ocorre uma imagem esclerótica (aposição de osso novo + calcificação do osso medular necrótico) em seguida com a remodelação (reabsorção de trabéculas avasculares) surgem áreas de fragmentação misturadas com áreas radiolucentes. Na verdade é uma substituição gradativa de osso imaturo.
 
Classificações radiográficas:
 
Ultrassonografia:
Paciente em supino com os membros inferiores em posição neutra o exame mostrará efusão do quadril, espessamento da cartilagem articular da epífise, cabeça do fêmur descoberta antero-lateralmente e deformação da epífise óssea.

Cintilografia com tecnécio, Artrografia e Ressonância Nuclear Magnética
A RNM tem eficácia comparável à da cintilografia no diagnóstico precoce da doença, com a vantagem de permitir a avaliação exata da extensão da necrose da epífise.
Em relação à análise da morfologia da cabeça femoral e do acetábulo, tem eficácia comparável à da artrografia, com a vantagem de não ser um exame invasivo e de poder ser realizada sem anestesia.

 

Diagnósticos diferenciais:

  • Sinovite transitória do quadril
  • Artrite séptica: a dor é mais intensa, bloqueio articular mais evidente e sempre está associada febre e sinais laboratoriais de infecção (VHS e PCR elevados, leucocitose com desvio)
  • Displasias epifisárias: nos casos de acometimento bilateral assim como o hipotireoidismo e anemia falciforme
  • Mucopolissacaridoses
  • Doença de Gaucher
  • Tuberculose
  • Artrite reumatóide juvenil: diferencia-se mediante os exames laboratoriais e de imagem
  • Osteomielite
  • Osteoma osteóide
  • Linfoma
  • Neoplasias
  • Osteocondrite dissecante
  • Condrólise
  • Traumatismos
 
Tratamento:

O objetivo do tratamento é manter a morfologia da cabeça e do colo femoral, além da amplitude de movimento, mantendo-se a cabeça femoral centralizada no quadril durante o período ativo da doença.
A centralização pode ser obtida de forma:
  • Não cirúrgica: Tração de Russel, seguida de gesso tipo broomstick ou órtese de Scottish Rite.

russel scotishrite

  • Cirúrgica: osteotomias proximais (Salter e Shelf) ou distais (subtrocantérica varizante de fêmur)
 
Métodos de avaliação do tratamento:
 


Considerações importantes

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